Acerca de la hemofilia Hemofilia e inhibidores
En algunas personas con hemofilia se forman anticuerpos después de que reciben el concentrado de factor VIII. Se conoce a estos anticuerpos como inhibidores.
¿Qué es un inhibidor?
Un inhibidor es un anticuerpo que produce el sistema inmunitario del organismo y que:
- Identifica al concentrado de factor VIII como una sustancia extraña
- Ataca al factor VIII
- Neutraliza la actividad del factor VIII
- Reduce la eficacia del factor VIII para detener los sangrados.1
Aproximadamente en 30% de las personas con hemofilia A grave, las que tienen niveles del factor VIII inferiores al 1% de lo valor normal, se forman inhibidores.2
La formación de inhibidores ocurre solamente después de que una persona con hemofilia ha sido tratada con el factor de coagulación. La mayoría de los inhibidores ocurre en etapas tempranas de la vida, en general durante los primeros 50 días de tratamiento con el factor de coagulación.3
¿Qué consecuencias tienen los inhibidores?
Los pacientes con inhibidores no sangran con más frecuencia que otras personas con hemofilia; pero sus sangrados son más difíciles de controlar porque no siempre responden a la terapia estándar.1
Como resultado de esto, los pacientes con inhibidores están en mayor riesgo de sufrir complicaciones, como el daño en las articulaciones.5 Al principio, ocurre sangrado en la articulación hemartrosis. La hemartrosis, que usualmente ocurre en las rodillas, codos y tobillos, puede ser muy dolorosa.4 Los sangrados repetidos en una misma articulación pueden dañarla de modo permanente (lo que se conoce como artropatía), con lo que ocurren una pérdida de la función normal de la articulación y, en muchos casos, una deformidad visible.4
¿Quiénes están en riesgo?
En cualquier persona con hemofilia se pueden formar inhibidores. Sin embargo, existen algunos factores que pueden aumentar el riesgo personal. Entre otros, se incluyen:
- Cambios importantes, llamados mutaciones, en el gen del factor VIII6
- Antecedentes familiares de formación de inhibidores7
- Ascendencia afroamericana7
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Nota: ThereForYou.com no recomienda un tratamiento en particular para individuos específicos y le aconseja que consulte a un centro de tratamiento de la hemofilia (HTC) o a un médico antes de iniciar cualquier régimen de tratamiento.
Referencias
- Kasper CK. Diagnosis and management of inhibitors to factors VIII and IX. An introductory discussion for physicians. Treatment of Hemophilia. № 34. Montreal, Canadá: World Federation of Hemophilia; Sept. 2004
- Scharrer I, Bray GL, Neutzling O. Incidence of inhibitors in haemophilia A patients: a review of recent studies of recombinant and plasma-derived factor VIII concentrates. Haemophilia 1999; 5(3): 145-154.
- DiMichele D. Inhibitors: resolving diagnostic and therapeutic dilemmas. Haemophilia. 2002;8:280-287.
- Silva M, Luck JV, Jr., Llinás A. Chronic Hemophilic Synovitis: The Role Of Radiosynovectomy. Treatment of Hemophilia. No.33. Montreal, Canadá: World Federation of Hemophilia; abril de. 2004
- Leissinger CA. Use of prothrombin complex concentrates and activated prothrombin complex concentrates as prophylactic therapy in haemophilia patients with inhibitors. Haemophilia. 1999;5(suppl 3):25-32.
- Schwaab R, Brackmann HH, Meyer C, Seehafer J, Kirchgesser M, Haack A, Olek K, Tuddenham EG, Oldenburg J. Haemophilia A: mutation type determines risk of inhibitor formation. Thrombosis and Haemostasis. Diciembre de 1995; 74 (6): 1402-6.
- Astermark J, Berntorp E, White GC, Kroner BL. The Malmo International Brother Study (MIBS): further support for genetic predisposition to inhibitor development in hemophilia patients. Haemophilia. 2001;7:267-272.
