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Acerca de la hemofilia Hemofilia e inhibidores adquiridos



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Si no nació con hemofilia y se formaron inhibidores en una etapa posterior de su vida, podría estar más desconcertado que quienes padecen este trastorno desde que nacieron. Para ayudarle, le presentamos un breve resumen general sobre los inhibidores adquiridos.

Los inhibidores adquiridos también se conocen como hemofilia adquirida. Se trata de un trastorno en el que el sistema inmunitario empieza a considerar como sustancia extraña a uno de sus propios factores de coagulación, de modo que produce anticuerpos para ayudar a que el cuerpo lo destruya. Estos anticuerpos son los inhibidores e impiden que el factor de coagulación cumpla su función.

¿Quienes están en riesgo de formar inhibidores adquiridos?1

Estadísticamente, las personas que reúnen los criterios siguientes tienen mayores probabilidades de adquirir inhibidores:

  • Más de 50 años de edad (menos de 20 años de edad en el caso de los inhibidores no adquiridos)
  • Enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoide
  • Embarazo reciente
  • Cánceres, como el linfoma, leucemias linfocíticas aguda o crónica y tumores sólidos
  • Enfermedades de la piel
  • Exposición a penicilinas, fenitoína, fenilbutazonas o cloranfenicol

Señales de los inhibidores adquiridos

Los episodios de sangrado de las personas con inhibidores adquiridos son un tanto diferentes de los que ocurren en personas con hemofilia que formaron inhibidores. Las personas con inhibidores adquiridos sufren episodios significativos de hinchazón o formación de moretones en alguna parte del cuerpo.

Otras señales pueden ser la orina de color café oscuro (puede indicar sangrado en la vejiga o riñones), evacuaciones negras (sangrado en los intestinos) y problemas de la vista, visión borrosa, dolor de cabeza o mareos (sangrado interno).

Opciones de tratamiento1

El tratamiento contra los inhibidores adquiridos es similar al de las personas con hemofilia que formaron inhibidores.

Un procedimiento que ayuda a disminuir la concentración del inhibidor es la plasmaféresis, en la que extrae el plasma de la persona (que contiene los inhibidores) y se lo reemplaza con albúmina o plasma. Una vez reducido el nivel de los inhibidores en la sangre, se administran los concentrados de factor.

El otro procedimiento es la inmunoadsorción, en la que se hace pasar el plasma por un aparato que sólo elimina los anticuerpos. Luego, el plasma es devuelto al cuerpo sin los inhibidores. El procedimiento es largo, de unas seis horas, y es necesario repetirlo por varios días hasta que se controla el sangrado y se estabiliza el nivel del factor.

Nota: ThereForYou.com no recomienda un tratamiento en particular para individuos específicos y le aconseja que consulte a un centro de tratamiento de la hemofilia (HTC) o a un médico antes de iniciar cualquier régimen de tratamiento.

Referencias

  1. Franchini M, Lippi G. Acquired factor VIII inhibitors. Blood. 2008;112(2):250-255