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Acerca de la hemofilia Pruebas y diagnóstico de inhibidores



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Es razonable suponer que existen inhibidores cuando no se controla rápidamente un episodio de sangrado con la dosis del factor de coagulación usual en el paciente.1 Los inhibidores también se diagnostican en personas asintomáticas con base en los resultados de las pruebas sanguíneas de rutina.

La concentración de inhibidores se mide mediante una prueba llamada ensayo de Bethesda, que les asigna un valor numérico.1 Este número, que puede variar desde menos de 1 hasta más de 1000, se cuantifica en unidades Bethesda (UB) y se conoce como título de inhibidores o de anticuerpos.

¿Son iguales todos los inhibidores relacionados con la hemofilia?

Los inhibidores relacionados con la hemofilia se dividen en dos categorías con base en el ensayo de Bethesda y en que el título de inhibidor aumente cuando se administra el factor de coagulación al paciente:

  • El título de los inhibidores de respuesta baja se mantiene en nivel bajo (≤ 5 UB/mL).2 Estos inhibidores podrían ser transitorios y desaparecer. También podrían ser recurrentes, que aparecen y desaparecen durante la vida de la persona.3,4
  • Los inhibidores de respuesta alta alcanzan títulos altos, de 5 UB o más (≥ 5 UB/mL),2 y se forman cuando un paciente recibe el factor de coagulación.4,5 Este incremento se conoce como respuesta anamnésica (de memoria).

Un inhibidor de respuesta alta puede volverse de título bajo (≤ 5 UB/mL) si el paciente deja de recibir el factor de coagulación por varios meses. No obstante, cuando se administre el factor, la respuesta anamnésica ocurrirá y el título del inhibidor aumentará.1 En general, los inhibidores de respuesta alta y título alto son persistentes4,5 y representan > 50% de los inhibidores del factor VIII.3,4

Si le diagnostican inhibidores relacionados con la hemofilia A…

Si le diagnostican inhibidores, su centro de tratamiento de la hemofilia (HTC) trabajará con usted en la creación de un plan de manejo personalizado que considere su título de inhibidores actual, su estilo de vida y sus actividades.

Nota: ThereForYou.com no recomienda un tratamiento en particular para individuos específicos y le aconseja que consulte a un centro de tratamiento de la hemofilia (HTC) o a un médico antes de iniciar cualquier régimen de tratamiento.

Referencias

  1. Kasper CK. Diagnosis and management of inhibitors to factors VIII and IX. An introductory discussion for physicians. Treatment of Hemophilia. № 34. Montreal, Canadá: World Federation of Hemophilia; Sept. 2004
  2. White GC, Rosendaal F, Aledort LM, Lusher JM, Rothschild C, Ingerslev J. Definitions in hemophilia. Recommendation of the scientific subcommittee on factor VIII and factor IX of the scientific and standardization committee of the International Society on Thrombosis and Haemostasis. Thromb Haemost. 2001;85(3):560
  3. Lusher J, Abildgaard C, Arkin S, et al. Human recombinant DNA-derived antihemophilic factor in the treatment of previously untreated patients with hemophilia A: final report on a hallmark clinical investigation. J Thromb Haemost. 2004;2(4):574-583
  4. Leissinger CA. Prevention of bleeds in hemophilia patients with inhibitors: emerging data and clinical direction. Am J Hematol. 2004;77(2):187-193
  5. Ho AY, Height SE, Smith MP. Immune tolerance therapy for haemophilia. Drugs. 2000;60(3):547-554